Апластическая анемия – довольно редкое, но крайне тяжёлое заболевание системы кроветворения. Принцип данного заболевания заключается в сильном или иногда в полном угнетении выработки костным мозгом всех трёх составляющих крови – тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Резко уменьшается продолжительность функционирования красных кровяных клеток, ухудшается иммунитет, снижается свёртываемость крови. Во внутренних органах наступают ярко выраженные дистрофические изменения, которые являются прямым следствием недостатка кислорода.

Апластическая анемия тяжелое заболевание крови

Долгое время это заболевание не определяли как отдельную болезнь, и только в 1904 его выделили в особую единицу. Сегодня Международная классификация болезней (МКБ 10) включает в себя и заболевание «апластическая анемия», которое имеет свой собственный код – D61, имеющий, в свою очередь, несколько уточняющих подразделов, от D61.0 до D61.9.

Анемия данного вида может встречаться у людей разного возраста и не зависит от принадлежности к тому или иному полу. Несмотря на редкость заболевания, статистика показывает высокую (от 60 до 80%) смертность больных данного вида анемией. Если апластическую (гипопластическую) анемию не лечить, больные с тяжёлой формой этой болезни погибают в течение нескольких месяцев.

Причины возникновения апластической анемии

Апластическая анемия имеет разные причины возникновения и течения, но, к сожалению, на современном этапе развития медицины врачи могут определить их только в половине диагностированных случаев. Если причины заболевания установить невозможно, такое заболевание называют идиопатической апластической анемией.

В медицинской практике принято делить все причины возникновения и развития апластической анемии на два больших типа:

Наследственные причины болезни

К первой группе заболевания относятся пациенты с анемией Фанкони, Эстрена-Дамешека и Даймонда-Блекфена. В зависимости от формы болезни будут различаться и формы проявления анемии. Эти формы заболевания чаще всего диагностируются у детей.

При анемии Фанкони ребёнок уже рождается с отклонениями в костной системе. К таким типам дефектов может относиться отсутствие пальца на кисти, отсутствие или сильное искривление лучевых костей, неестественно маленькие глазные яблоки, патологии в развитии почек или сердца. Внешние проявления синдромов апластической анемии у детей начинаются обычно после четырёх лет. Это могут быть головные боли, сильнейшая усталость и носовые кровотечения. Резко снижается иммунитет и, как следствие, постоянные простудные заболевания. При исследовании анализов крови клиническая картина будет совершенно однозначной. Болезнь ребёнка перейдёт в хроническую форму с периодическими обострениями. Смертельный исход возможен в случае сильного кровотечения или от инфекции.

При диагнозе Даймонда-Блекфена диагностируется только поражение эритроцитарного ростка крови. Внешние отклонения в этом случае редки. Болезнь протекает очень тяжело, и больные живут редко дольше двадцати лет.

Анемия Эстрена-Дамешека – наиболее редкий случай заболевания. При таком диагнозе определяются только патологические изменения в составе крови.

Причины возникновения приобретённой апластической анемии.

К приобретённым причинам возникновения данного заболевания относят:

• радиоактивное ионизирующее облучение,
• химические вещества,
• некоторые лекарственные препараты,
• последствия инфекционных заболеваний,
• иногда, как следствие, эндокринных и иммунных сбоев.

К потенциально опасным химическим веществам, приводящим к апластической анемии, относят соли тяжёлых металлов, бензол, мышьяк.

Некоторых людей к заболеванию приводит чрезмерное применение распространённых лекарственных средств, таких как «Аминазин», «Анальгин», «Левомицетин», «Циклофосфан» и некоторые другие. Особая чувствительность к таким препаратам, к сожалению, не всегда ясна, но врачи склоняются к тому, что у заболевшего уже был генетический дефект в кроветворных клетках. Есть предположение, что данное заболевание крови связанно с нарушениями в стволовых клетках. В пользу данного утверждения говорит положительная динамика в системе кроветворения после операции по пересадке костного мозга со здоровыми стволовыми клетками.

Известны случаи, когда к анемии приводили перенесённые инфекции, например, такие как острый вирусный гепатит, парвовирус и вирус Эпштейна – Барр.

При апластической анемии сильно снижается давление

 Симптоматика заболевания

Симптомы, позволяющие заподозрить апластическую анемию:

При посещении врач отметит сильное понижение давления, шумы в сердце и учащённое сердцебиение. Иногда наблюдается увеличение печени.

Диагностика

Проведение диагностических мероприятий чаще всего сводится к следующему:

Необходимо помнить, что своевременная и точная диагностика позволяет назначить эффективное лечение апластической анемии.

При данном заболевании выделяют несколько форм:

Лечение

После появления первичных подозрений на наличие диагноза «апластическая анемия» пациент сразу же помещается в стационар, в гематологическое отделение. Происходит это по причине крайней тяжести этой болезни, которая очень плохо поддается лечению и часто имеет летальный исход.

При поступлении больного в стационаре проводят ряд дополнительных анализов

При поступлении в больницу пациенту назначают ряд дополнительных и уточняющих анализов и поддерживающую терапию. После уточнения патогенного фактора, который спровоцировал заболевание, перед врачами стоит задача его устранения в первую очередь или, если это невозможно, свести влияние первопричины до минимума.

В современной медицинской практике наибольшее распространение имеют следующие практики лечения:

• заместительная терапия,
• приём лекарственных средств,
• пересадка костного мозга.

Заместительная терапия подразумевает переливание крови совместимого донора или её компонентов, таких как эритроцитарная, тромбоцитарная масса или гранулоциты. Такой метод обеспечивает только восполнение необходимых элементов крови, но совсем не оказывает никакого влияния на восстановление утраченных спинным мозгом способностей по выполнению функций по кроветворению. Заместительную терапию не применяют при диагностировании аутоиммунной анемии. В этом случае организм резко реагирует на чужеродные клетки, вырабатывая иммунный ответ.

При лечении алпастической анемии часто проводят пересадку костного мозга

При длительном использовании донорской крови в организме больного начинает накапливаться избыточное количество железа, которое оказывает негативное влияние на внутренние органы. В данных обстоятельствах в комплексе с замещающей терапией назначают препараты для выведения лишнего железа.

Пересадка костного мозга – наиболее эффективный способ в лечении анемии данного типа. Этот метод – единственный способ лечения, дающий надежду на спасение жизни при тяжёлом течении болезни. Наиболее успешно проходят трансплантации у пациентов в более молодом возрасте. Для проведения данной операции тщательно подбирается совместимый донор. Это может быть кто-нибудь из близких родственников или абсолютно чужой, но полностью подходящий по медицинским показаниям человек. Суть операции заключается в заборе здоровых стволовых клеток и последующем введении их пациенту. С кровотоком они попадают в костномозговые полости и помогают заново восстановить функции костного мозга. К сожалению, данная медицинская манипуляция очень дорогостоящая и поэтому проводится не во всех медицинских учреждениях.

Данная процедура очень тяжёлая для пациента. Перед трансплантацией стволовых клеток больному проводят ряд подготовительных процедур. На этом этапе отменяется проводимая заместительная терапия и применяется лучевая и химиотерапия. Это обусловлено необходимостью подавить возможный иммунный ответ организма больного и отторжение стволовых клеток, взятых у донора. В этих же целях врачами назначается ещё целый ряд препаратов. К сожалению, не всегда удаётся избежать отторжения, что приводит к фатальному развитию ситуации.

Медикаментозное лечение. При невозможности найти донора или в случае нетяжёлой степени развития анемии назначается паллиативное лечение. Это будут лекарства, отвечающие за улучшение кроветворения, так называемые анаболические препараты. Если диагностируется болезнь с аутоиммунными механизмами, будет эффективным лечение глюкокортикоидами. При наличии частых кровотечений применяются кровоостанавливающие препараты. К сожалению, апластическая анемия тяжёлой степени практически не поддается лечению медикаментозными методами.

Довольно часто положительный эффект в лечении анемии данной категории оказывает удаление селезёнки. Эта операция способствует прекращению производства антител, которые реагируют на уничтожение клеток собственной крови. Операция по удалению невозможна только у пациентов с инфекционными заболеваниями.

Возможный прогноз

Апластическая анемия относится к крайне тяжёлым и довольно редким заболеваниям, прогноз зависит от степени тяжести болезни. Инвалидность при апластической анемии назначается почти всегда второй или первой группы. Больные нуждаются в длительном стационарном лечении и часто не могут заниматься трудовой деятельностью. К сожалению, методов лечения для полного излечения или хотя бы для достижения стойкой ремиссии пока не найдено. Шансы на благоприятный исход значительно повышаются, если больному удаётся пережить острую стадию болезни. В процентном соотношении случаи выздоровления среди детей гораздо выше, чем у взрослых пациентов.

Как и при любых других заболеваниях, нужно как можно внимательнее относиться к своему здоровью, и если возникают какие-либо сомнения, немедленно обращаться к врачу и проходить обследование. Время выступает не на стороне заболевшего человека.