Нарушения развития сердца и сосудов могут стать причиной замедления развития ребенка, снижения его иммунитета и качества жизни. Открытый артериальный проток у детей (Боталлов) – частый вариант порока, встречающийся у каждого 7-10 младенца с врожденными болезнями сердечно-сосудистой системы.
При его своевременном выявлении возможно успешное лечение фармакопрепаратами, при позднем – даже операция может оказаться неэффективной из-за необратимого повреждения сосудов.
Что такое Боталлов проток?
Кровь в организме движется строго упорядочено по двум кругам кровообращения: большому (переносит питательные вещества к внутренним органам) и малому (обогащает в легких кровь кислородом). Порядок поддерживается правильным расположением сосудов и различным сосудистым давлением в разных отделах системы.
Движение кровотока можно описать следующей последовательностью:
Открытый артериальный проток у новорожденных (сокращенно – ОАП) располагается между аортой и легочным стволом, что приводит к сбросу крови из большого круга в малый. Из-за увеличения объема жидкости в легочном стволе происходит значительное повышение давления в этом сосуде. Такая патологическая гемодинамика приводит к:
- уменьшению притока обогащенной крови к органам, в т.ч. головному мозгу,
- повреждению легочных сосудов,
- росту нагрузки на правую половину сердца.
Артериальный проток у ребенка должен закрываться через 7-14 дней после рождения. Патологическим считается наличие открытого сообщения между аортой и малым кругом кровообращения в возрасте старше двух недель.
Причины
Ими могут быть:
Дополнительным риском является наличие у родственников врожденных пороков, особенно – сосудов и сердца (сокращенно – ВПС). Их наличие может свидетельствовать о невыявленном генном или хромосомном нарушении, которое может быть передано ребенку.
Степени и стадии
Согласно клиническим рекомендациям, данное заболевание делится по тяжести течения на степени и по длительности болезни на стадии.
Стадии открытого артериального протока:
Стадия Продолжительность заболевания Краткая характеристика I – адаптации До 2 лет Самый опасный период по частоте развития осложнений – 20% от всех больных погибают без своевременного вмешательства сосудистого хирурга/фармакотерапии. II – частичной декомпенсации 2 года – 20 лет В это время человек адаптируется к патологической гемодинамике и может не ощущать симптомов, несмотря на наличие повышенного давления в малом круге и возросшей нагрузки на сердце. III – склероза сосудов Более 20 лет Длительное повреждающее воздействие высокого давления приводит к повреждению сосудистой стенки и разрастанию в ней соединительнотканных волокон. Эти изменения необратимы и ведут к нарушениям функций легких.Тяжесть заболевания определяется соотношением давления в крупных артериях (артериальное давление, которое определяется при измерении обычным тонометром) и давления в легочных сосудах. По классификации определяют 4 степени выраженности данного порока:
Степень Давление в легочной артерии от системного артериального Норма Менее 25 мм рт.ст. I Менее 40% II 40-75% III Более 75% IV Соответствует или превышает системное артериальное давлениеСтепень болезни и выраженность симптомов не всегда зависят друг от друга. Даже при II-III степенях человек может не испытывать дискомфорт определенный период времени.
Симптомы ОАП
Важно обратить внимание на общие показатели здоровья ребенка, такие как рост, вес и характер питания. Значительное отставание от средних значений физического развития (более чем на 20-25%) может свидетельствовать о хронической болезни, в том числе – ОАП сердца у новорожденных.
Возраст в месяцах Девочки Мальчики Вес, кг Рост, см Вес, кг Рост, см 1 4,18 53,3 4,35 54,2 2 5,02 56,8 5,26 57,5 3 6,08 60,4 6,27 61,1 4 6,57 62,7 6,81 63,5 5 7,41 63,7 7,84 66,7 6 7,98 66,1 8,78 68,0 7 8,27 67,2 8,90 69,4 8 8,75 69,6 9,47 71,0 9 9,23 70,4 9,90 72,6 10 9,53 71,9 10,34 73,7 11 9,82 73,4 10,49 74,6 12 10,05 74,5 10,67 75,7Первыми симптомами в клинике, свидетельствующими о нарушении гемодинамики у ребенка, могут быть:
- одышка – учащенное дыхание. Наиболее выражена при физической нагрузке и после плача/крика,
- побледнение рук и ног,
- краткий слабый крик,
- головокружение и постоянная головная боль,
- малое количество активных движений в течение дня и быстрая утомляемость,
- появление плотных отеков на руках и ногах, при выраженных нарушениях отеки могут располагаться на любой части тела,
- появление тупой тянущей боли в подреберной области справа – признак отека капсулы печени из-за застоя жидкости.
Также может присоединяться сухой кашель, который со временем становится влажным, – это один из признаков застоя крови в легочных сосудах.
Течение заболевания у взрослых может отличаться по тяжести. В большинстве случаев отмечаются несколько из вышеперечисленных симптомов и жалобы на перебои в работе сердца, чувство «сильного сердцебиения». Однако болезнь может никак не проявлять себя длительное время, повреждая легочные сосуды и сердечную мышцу.
Осложнения
Осложнение ОАП Краткая характеристика Ишемическая болезнь сердца Увеличенная нагрузка на правые отделы сердца приводит к росту их миокарда. Большая сердечная мышца требует больше крови для своего питания, при этом роста дополнительных сосудов в органе не происходит. Несоответствие между потребностью мышцы в крови и ее нуждами приводит к характерной боли, обладающей следующими признаками:- располагается непосредственно за грудиной,
- имеет давящий/ноющий характер,
- интенсивность ее слабая или умеренная, сильная в редких случаях,
- появляется при эмоциональной или физической нагрузке и быстро проходит после ее прекращения (в течение 5 минут максимум),
- от боли хорошо помогает «Нитроглицерин».
Диагностика
Заподозрить болезнь можно в ходе первого полноценного осмотра педиатра, который обязательно должен включать сбор жалоб (родителей и ребенка, при наличии такой возможности), осмотр пациента и выслушивание легких и сердца с помощью фонендоскопа (аускультация). Характерные признаки, позволяющие заподозрить ОАП:
- сильный шум во втором-третьем межреберье слева, который слышен в сосудах шеи и между лопатками,
- снижение артериального давления и увеличение пульсового давления (разницы между «верхней» и «нижней» цифрами измерения),
- при выстукивании легких, на фоне выявленного шума, может быть слышен тупой приглушенный либо «коробочный» звук.
Специфического лабораторного обследования для подтверждения диагноза ВПС не существует. Чтобы точно определить наличие/отсутствие открытого артериального протока, необходимо проведение следующих исследований:
Комплекс вышеуказанных методов обследования позволяет установить окончательный диагноз Q25.0 – это код по МКБ-10, обозначающий наличие открытого протока. В большинстве случаев для этого оказывается достаточно сбора жалоб, аускультации и эхокардиографии (ультразвукового способа исследования).
Лечение
Закрытие протока без операции
При ранней диагностике болезни для закрытия артериального протока могут использоваться фармакопрепараты – негормональные противовоспалительные средства (сокращенно – НПВС). Они обладают специфическим действием на сосуд, закрывая его просвет, что приводит к восстановлению нормального кровообращения. На данный момент рекомендованы только 2 препарата – «Индометацин» и «Ибупрофен».
Такая терапия проводится в стационарных условиях и имеет ряд противопоказаний:
- плохая свертываемость крови,
- энтероколит,
- содержание билирубина в крови более 0,1 г/л,
- поражение почечной ткани.
Хирургическое лечение
Данный метод заключается в перевязке или наложении клипс на сосуд, что приводит к его постепенному заращению. Хирургическое устранение порока может быть проведено в любом возрасте при наличии показаний, однако оптимальным пациентом является ребенок 2-5 лет – за это время не успевают сформироваться необратимые осложнения.
Стоимость операции оплачивается страховой компанией при наличии полиса ОМС, поэтому для родителей она бесплатная.
Эндоваскулярное лечение
При выраженном повреждении сердечной мышцы, высоком давлении в легочных сосудах или перенесенном ранее бактериальном эндокардите рекомендуется эндоваскулярное лечение открытого артериального протока. Этот метод подразумевает закрытие протока с помощью введения специальных веществ в его просвет (облитерация).
Для этого хирург выполняет небольшой разрез на бедре и через бедренный сосуд вводит специальное устройство, имеющее вид тонкой эластичной длинной трубочки (катетер). Устройство через кровеносную систему постепенно подводится к открытому протоку, после чего выполняется облитерация.
Эндоваскулярное лечение Боталлова протока
Противопоказания:
- возраст ребенка до 3 лет,
- наличие дефицита массы тела.
После данной процедуры существует вероятность повторного открытия патологического сосуда (реканализации), однако она не превышает 7%.
Реабилитация
В течение 1-3 месяцев после проведения лечения пациенту требуется курс неспецифической реабилитации с ограничением значительной физической нагрузки. Его цель – восстановить резервы организма, потраченные на борьбу с заболеванием, и постепенно адаптировать человека к физической активности.
Для этого необходимо полноценное высококалорийное питание (для ребенка возрастом до 6 месяцев – оптимально грудное вскармливание), правильный режим дня и механическая тренировка мышц.
Тренировка мышц для ребенка, неспособного к самостоятельным целенаправленным движениям Тренировка для взрослого человека Массаж мягких тканей рук и ног, мышц спины и шейно-воротниковой зоны. Плавание – оптимальный метод реабилитации после заболеваний сердца и сосудистых нарушений. Рекомендуемая частота составляет 2-3 раза в неделю. Пассивное сгибание и разгибание ног и рук. Ходьба в комфортном темпе на протяжении не менее 60 минут в день. Другой рекомендуемый способ оценки эффективности занятий ходьбой – подсчет шагов с помощью гаджетов (норма – не менее 10 тыс./сутки) Занятия с родителем и инструктором в бассейне. Езда на велосипеде по относительно ровной поверхности (без крутых гор и спусков) не менее 30 минут в день. Стимулирование самостоятельных переворотов и продвижения «ползком». В зимнее время, как вариант физической нагрузки, может использоваться ходьба на лыжах в течение 60 минут в день.В качестве средства физической реабилитации достаточно выбрать одно из вышеперечисленных, после чего придерживаться его в течение всего реабилитационного периода.
Профилактика и прогноз
Прогноз является благоприятным при своевременно начатом лечении и закрытии артериального протока. Особенно если его размеры не превышали 2 мм, так считает доктор Комаровский и ряд других специалистов. Если гемодинамические нарушения были восстановлены до появления стойких изменений в сосудах – не остается последствий перенесенного заболевания. Допустима любая физическая нагрузка после окончания реабилитационного периода, в том числе не противопоказана служба в армии.
Если лечение было начато на второй или третьей стадии заболевания, существует вероятность развития необратимых нарушений в дыхательной или сердечно-сосудистой системах. В первом случае формируется один или несколько очагов пневмосклероза, который может проявляться:
- постоянным сухим кашлем,
- наличием одышки, особенно при физической нагрузке,
- частыми инфекциями нижних дыхательных путей, легких.
При длительном существовании высокого давления в легочном стволе происходит формирование сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. Для этого синдрома характерно появление плотных, «холодных» отеков и боль в правом подреберье. Чаще они располагаются на ногах и руках, однако при выраженных нарушениях отеки могут находиться по всему телу.
Отеки у ребенка
Сколько живут пациенты при позднем лечении? Если развились стойкие изменения в тканях, продолжительность жизни, как и ее качество, могут значительно сокращаться. В этом случае рекомендуется консультация с врачом-специалистом для подбора индивидуального плана терапии и реабилитации.
Профилактика возникновения ОАП у ребенка заключается в правильном ведении беременности, которое позволит исключить большинство факторов риска, и полноценной прегравидарной подготовке. Она начинается минимум за 6 месяцев до планируемой беременности и заключается в следующем:
- консультация с акушером-гинекологом по вопросам планирования беременности с определением необходимых обследований,
- отказ от вредных привычек потенциальными родителями (табакокурения, употребления алкоголя, наркотических средств),
- минимизация контакта с производственными вредностями,
- лечение имеющихся хронических заболеваний у будущих отца и матери,
- назначение препаратов фолиевой кислоты,
- решение вопроса о необходимости назначения препаратов йода.
Вышеуказанные меры позволят минимизировать риск появления преждевременных родов и задержки внутриутробного развития плода – независимых факторов ОАП. Специфических мер профилактики болезни не существует.