Один из самых распространённых врождённых пороков сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными пороками сердца (ВПС) и других органов.
Виды дефектов развития
Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:
- дефект мышечного отдела,
- дефект соединительно-тканного участка,
- рудиментарная перегородка,
- полное отсутствие межжелудочковой перегородки.
В зависимости от размера отверстия, давления в правом и левом желудочке выделяют дефекты:
Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.
Механизмы нарушения кровотока
- При малом размере дефекта
При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.
До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.
Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:
Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация. Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка. Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.
Причины возникновения
ДМЖП может появиться в результате:
- хромосомной аномалии,
- тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности,
- внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа,
- употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание,
- контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы,
- неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе),
- болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).
Клиника малых дефектов перегородки
Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.
Клиника средних дефектов перегородки
При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.
Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.
Клиника больших дефектов перегородки
В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.
Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:
- адаптация,
- компенсация,
- декомпенсация.
В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:
- усиленная потливость,
- увеличение частоты дыхательных движений,
- повышенная утомляемость при сосании,
- уменьшение количества выделяемой мочи,
- отёки,
- нарушение ритма сердца,
- нарастание частоты сердечных сокращение,
- увеличение размеров печени, селезёнки.
Сочетание различных аномалий развития сердца
Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.
При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:
- диафрагмальную грыжу,
- нарушение строения черепа, гидроцефалию,
- двухкамерный правый желудочек,
- аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана,
- атрезию (отсутствие) пищевода,
- атрезию ануса.
Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.
Обследование
- рентгенография органов грудной клетки,
- электрокардиография,
- ЭХО-кардиография,
- УЗИ внутренних органов,
- нейросонография,
- КТ, МРТ,
- При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца,
- Консультация с кардиологом, кардиохирургом.
Важно! Золотой стандарт диагностики ВПС у новорождённых – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.
При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.
С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.
Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:
Медикаментозное лечение
При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.
Механизм действия:
- улучшает микроциркуляцию, кровоток на периферии,
- снижает свёртываемость крови.
Осложнения:
- снижение АД, урежение частоты сердечных сокращений, нарушения ритма,
- остановка сердца,
- остановка дыхания,
- повышение температуры тела,
- судороги, нервное перевозбуждение, вялость, вялое состояние,
- диарея,
- отеки, гематурия, анурия,
- снижение уровня глюкозы и кальция крови,
- нарушения свёртывающей системы крови – ДВС-синдром, кровоизлияние в мозг, кровотечение, снижение количества эритроцитов, тромбоцитов,
- инфекционные осложнения.
У недоношенных детей риск осложнений значительно выше.
Хирургическое лечение
Оперативное лечение может быть выполнено открытым и внутрисосудистым методом.
Показания к открытому оперативному вмешательству:
- признаки перегрузки левого желудочка,
- наличие в прошлом перенесенного эндокардита.
Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
Во время операции ушивают дефект или ставят заплатку из биологического или синтетического материала на дефект межжелудочковой перегородки.
В результате операции нормализуется давление в лёгочной артерии. Чем более сохранна функция левого желудочка, тем лучше результаты открытых операций.
Послеоперационная смертность: 1%.
У пациентов старших возрастных групп в ближайшем послеоперационном периоде может развиться фибрилляция предсердий, полная блокада сердца. Необходимость выполнения повторной операции может возникнуть через много лет при развитии недостаточности трикуспидального, аортального клапанов.
Показания к внутрисосудистому оперативному вмешательству:
- наличие ДМПЖ на большом расстоянии от трикуспидального, аортального клапана,
- гипертрофия левого желудочка,
- остаточные дефекты после предшествующих открытых операций,
- высокий риск открытого вмешательства из-за сопутствующих заболеваний других внутренних органов,
- дефекты в виде пчелиных сот.
Осложнения возникают в случае критических интраоперационных падений артериального давления и кровопотери, заключаются в нарушениях ритма.
Послеоперационное динамическое наблюдение
Пациенты с остаточными дефектами межжелудочковой перегородки и минимальными проявлениями нарушений гемодинамики должны 1 раз в год проходить профилактическое контрольное обследование.
При отсутствии каких-либо клинически значимых нарушений кровообращения, но с дефектом ДМПЖ необходимо проводить контрольное полное обследование 1 раз в 3 года.
Если дефект закрыт полностью и гемодинамически значимые нарушения отсутствуют, то наблюдения в условиях специализированного кардиохирургического центра не требуется.
При развитии послеоперационных осложнений кратность и длительность диспансерного наблюдения решается врачом индивидуально в зависимости от клинической ситуации.
Контрольное обследование включает:
- анализы крови и мочи,
- ЭКГ,
- эхоКГ.
Двигательная активность
Малые дефекты ДМПЖ, отсутствие сопутствующих пороков сердца, сохранная функция левого желудочка и сердечная проводимость не подразумевают каких-либо ограничений при физической активности.
При патологии лёгочных артерий ограничения движения производятся под контролем ощущений пациента.
Однако следует обратить внимание на необходимость исключения резких перепадов высоты, например, поездки в высокогорные районы.
Женщинам с дефектами больших размеров, лёгочной гипертензий, сердечной недостаточностью беременность противопоказана. Риск развития смертельных осложнений для матери и плода очень высокий из-за декомпенсации сердечно-лёгочных нарушений. При мелких дефектах и при отсутствии сопутствующей патологии беременность не противопоказана.
Рекомендации пациентам, перенесшим операции или самостоятельное закрытие дефекта, необходимо соблюдать режим сна, правильно питаться, с ограничением соли и достаточным поступлением воды в организм.